СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ

СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ
СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ
Синдром Бадда—Киари — редкое заболевание, обусловленное препятствием венозному оттоку из печени, вызванному тромбообразованием или нетромботическими процессами.
Чаще наблюдается у лиц 20–40 лет, но может развиться в любом возрасте. Наблюдается с равной частотой у мужчин и женщин, но у женщин чаще дебютирует остро.

Различают облитерирующий эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари) и нарушение оттока как следствие других причин (синдром Бадда—Киари).
Синдром Бадда—Киари наиболее часто встречается при заболеваниях, связанных с повышенным тромбооброзованием: гематологические заболевания (миелопролиферативные процессы, полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобулинурия, тромоцитозы, дефициты антитромбина III и фактора свертывания V, протеина С и др.), беременность и послеродовой период, опухоли (ГЦК, лейомиосаркома, карцинома почки, надпочечника, миксома правого предсердия, метастатические поражения печени), воспалительные заболевания кишечника, расстройства коагуляции, хронические инфекции (в т. ч. туберкулез, сифилис, аспергиллез, амебный абсцесс), гидатидные кисты печени, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Бехчета, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром), травмы, дефицит альфа1–антитрипсина, алкогольная болезнь печени, травмы, лекарственные поражения (в т. ч. прием пероральных контрацептивов), констриктивный перикардит, правожелудочковая сердечная недостаточность. Примерно у трети больных первопричина не выявляется.
Синдром Бадда—Киари развивается вследствие сужения или закрытия просвета печеночных вен (иногда нижней полой вены). Препятствие для оттока крови может располагаться в устьях или разветвлениях печеночных вен, в нижней полой вене, в месте впадения печеночных вен. Может поражаться как одна вена, так и все печеночные вены. Патологическое нарушение оттока из внутрипеченочных вен приводит к застойной гепатопатии. Нарастание давления в синусоидах вызывает развитие портальной гипертензии, увеличение лимфопродукции с накоплением высокобелковой асцитической жидкости, развитию коллатералей. Ишемия, обусловленная венозным застоем, обусловливает гепатоцеллюлярное повреждение с последующей печеночной недостаточностью. Неравномерность гемодинамических нарушений приводит к активной регенерации ткани печени в областях с сохраненным уровнем перфузии и ее крупноузловой трансформации. При хроническом течении болезни происходит уплотнение венозной стенки и реканализация тромбов. При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, варикозное расширение вен пищевода.
В клинической картин характерна классическая триада: гепатомегалия, асцит, боли в животе. Описаны несколько клинических вариантов течения: острое, подострое, фульминантное, хроническое с развитием печеночной недостаточности, асимптомное.
Наиболее часто синдром Бадда—Киари течет как подострое заболевание и осложняется портальной гипертензией и различной степенью печеночной декомпенсации.
Острые и подострые формы характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцита, гепатомегалии, желтухи, печеночной и почечной недостаточности. Портальная гипертензия связана с быстрым повышением давления в печеночных венах и синусоидах. Асцит плохо поддается лечению диуретическими средствами, быстро накапливается после парацентеза. При присоединении тромбоза нижней полой вены — отеки нижних конечностей, расширение вен на брюшной стенке, при легком надавливании определяется направление движения крови вверх.
Хроническая форма: наблюдается прогрессирующий асцит, в 50 % случаев имеются нарушения со стороны почек, желтуха отсутствует.
Фульминантная форма встречается редко.
Осложнения синдрома Бадда—Киари обусловлены развитием портальной гипертензии и печеночной декомпенсацией (печеночная энцефалопатия, кровотечения из ВРВ пищевода, гепаторенальный синдром), либо гиперкоагуляционным состоянием (тромбозы мезентериальных вен и т.п.)
Диагностика
Физикальное обследование: выявление асцита, признаков венозного застоя, гепатомегалии, спленомегалии, отеков, желтухи.
Лабораторные методы:
Исследование асцитической жидкости, полученной при диагностическом лапароцентезе. Характерны лейкоцитоз <500 в мл, высокая концентрация белка (>2 г/дл), SAAG <1,1 (кроме острых форм).
Биохимические исследования сыворотки крови. Изменения неспецифичны. В 25–50 % случаев умеренное повышение аминотрансфераз и щелочной фосфатазы. Контроль уровня электролитов при терапии.
Гематологические исследования для оценки гиперкоагуляции. Мониторинг ПВ и АЧТВ при терапии.
Инструментальные методы направлены на визуализацию тромбов и оценку венозного кровотока: УЗИ с цветным допплеровским исследованием, МРТ.
Рентгенологические методы:
Ретроградная рентгеновеногепатография и каваграфия – наиболее информативные методы визуализации процесса.
Биопсия печени с гистологическим исследованием показана только для дифференциальной диагностики с первичным поражением печени. Выявляются признаки венозного застоя и атрофические изменения в центролобулярной зоне.
ФГДС: выявление варикозного расширение вен пищевода, желудка.
Лечение
Коррекция асцита: диета с низким содержанием натрия, диуретики.
Коррекция портальной гипертензии: для первичной профилактики кровотечений из варикозно расширенных вен (ВРВ), оперативные методы, направленные на декомпрессию печеночного кровотока, профилактику кровотечений.
Коррекция печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.
Антикоагулянтная терапия при гиперкоагуляционных состояниях (особенно если причиной синдрома Бадда—Киари явились гематологические заболевания до достижения целевого уровня МНО.
Тромболитическая терапия может быть использована в некоторых случаях при патологическом внутрипросветном тромбообразовании или эмболии.
Хирургическое лечение: наложение шунтов для восстановления венозного кровотока, трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, ангиопластика при стенозе нижней полой вены.
Трансплантация печени — при декомпенсации цирроза печени.
Прогноз
Синдром Бадда—Киари — потенциально фатальное заболевание, однако возможна полная спонтанная ремиссия с вероятностью рецидива. Смерть наступает в результате прогрессирующего нарушения функции печени в сроки от 3 мес до 3 лет с момента установления диагноза. 5-летняя выживаемость после портосистемного шунтирования 38–87 %. Актуриальная 5-летняя выживаемость после трансплантации печени 70 %.
18:43
5093
Нет комментариев. Ваш будет первым!